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Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist im Vergleich zu den biologisch ähnlichen lymphoblastischen Lymphomen durch einen Knochenmarkbefall von über 25 % charakterisiert. Mit Hilfe verschiedener Systematiken kann die Erkrankung in mehrere Subtypen eingeteilt werden. Dabei stützt sich die FAB-Klassifikation auf morphologische Eigenschaften, während die WHO-Klassifikation zyto- und molekulargenetische Merkmale betrachtet. Für die Risikostratifizierung und Therapieentscheidung spielen beide Klassifikationen allerdings eine eher untergeordnete Rolle. Klinisch relevant ist vor allem die Einteilung anhand immunophänotypischer Merkmale.
Für die Studien der GMALL Studiengruppe wurde eine Einteilung zur Bestimmung der ALL-Subtypen gewählt, die sich in erster Linie an der immunologischen Klassifikation orientiert, aber auch wesentliche Parameter anderer Systematiken einbezieht.
Subtyp |
Immunologische Marker |
Typische Aberrationen |
Molekulare Marker |
Inzidenz |
---|---|---|---|---|
B-Linien ALL |
HLA-DR, TdT, CD19 u/o CD79alpha u/oCD22 |
76 % |
||
Pro-B |
CD10- |
t(4;11) |
ALL1-AF4 |
11 % |
common |
CD10+ |
t(9;22) |
BCR-ABL |
49 % |
Prä-B |
cyIgM |
t(1;19) |
E2A-PBX1 |
12 % |
Reife B |
sIgM |
t(8;14) |
MYC |
4 % |
T-Linien ALL |
TdT, cyCD3, CD7 |
24 % |
||
Pro/Prä-T |
CD2-, sCD3-, CD1alpha- |
6 % |
||
Kortikal/Thymisch |
sCD3+/-, CD1alpha- |
12 % |
||
Reife T |
6 % |
Die Klassifikation der European Group for the Immunological Characterization of Leukemias (EGIL) basiert auf dem Immunophänotyp der ALL-Blasten, der in der Regel durchflusszytometrisch bestimmt wird. Anhand der nachgewiesenen Marker kann eine Zuordnung zur B- oder T-Zellreihe erfolgen und der Differenzierungsgrad der leukämischen Zellen bestimmt werden. Entsprechend unterscheidet die EGIL-Klassifikation sieben Subtypen [1].
pro-B |
TdT, HLA-DR, CD19, CD22, CD79alpha |
---|---|
common |
TdT, HLA-DR, CD10, CD19, CD22, CD79alpha |
prä-B |
TdT, HLA-DR, (CD10), CD19, CD22, CD79alpha, cyIgM |
reife B |
HLA-DR, CD19, (CD10), CD22, CD79alpha, mIg |
pro-T |
TdT, cyCD3, CD7 |
---|---|
prä-T |
TdT, cyCD3, CD7, CD2 |
kortikal/thymisch |
TdT, cyCD3, CD7, CD2, CD1alpha |
reife T |
CD7, CD2, sCD3 |
Die WHO-Klassifikation berücksichtigt zyto- und molekulargenetische Merkmale der ALL-Blasten. Grundsätzlich wird die akute lymphatische Leukämie in dieser Systematik ebenso wie lymphoblastische Lymphome als lymphatische Neoplasie der B- oder T-Zellvorläufer eingeordnet. Die reifzellige B-ALL bzw. Burkitt Leukämie/Lymphom gehört zu den Neoplasien der reifen B-Zellen und ist deshalb nicht in der nachstehenden Übersicht aufgeführt [2-4].
B-lymphatische Leukämie/B-lymphatisches Lymphom |
Nach FAB-Klassifikation wird die ALL durch eine mikroskopische Untersuchung von Knochenmark oder periphärem Blut in drei morphologische Subtypen - L1, L2 und L3 - eingeteilt. Für die klinische Praxis ist allerdings nur der FAB L3 Subtyp relevant, der der reifzelligen B-ALL bzw. Burkitt-Leukämie/Lymphom entspricht. In jedem Fall sollte die Diagnose aber durch immunphänotypische (Expression von Immunglobulin) und molekulargenetische (c-myc Aberration) Analysen bestätigt werden [5,6].
FAB-L1 |
kleine, homogene Zellen; sehr wenig Zytoplasma; gleichförmiger Zellkern; Nukleoli unscharf oder nicht sichtbar; leichte bis mäßige Basophilie |
---|---|
FAB-L2 |
Große, heterogene Zellen; relativ viel Zytoplasma; unregelmäßiger und ungleichförmiger Zellkern; ein oder mehrere große und klar erkennbare Nukleoli; mäßige bis starke Basophilie |
FAB-L3 |
Burkitt-Typ: große Zellen mit wenig Heterogenität; relativ viel Zytoplasma; gleichmäßiger, ovaler bis runder Zellkern; ein oder mehrere klar erkennbare Nukleoli; sehr starke Basophilie; klar erkennbare zytoplasmatische Vakuolen |
Referenzen und Quellen
Erstellt von: Hehn (Informationszentrum) am 25.03.2014, letzte Änderung: 10.03.2015