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Unter myeloproliferative Neoplasien (MPN) sind seit der Revision der WHO Klassifikation 2008 eine Reihe BCR-ABL1 negativer Erkrankungen und die BCR-ABL1 positive CML zusammengefasst. Aufgrund der zugrundeliegenden zytogenetischen Aberration nimmt die CML in Bezug auf den Krankheitsverlauf und die Behandlung eine Sonderrolle ein.
Zu den früher als chronische myeloproliferative Erkrankungen (CMPE) bezeichneten MPN gehören neben der CML die primäre Myelofibrose, Polycythämia vera, essentielle Thrombozythämie und einige sehr seltene Erkrankungen. Im Gegensatz zur CML, die durch das Vorliegen des BCR-ABL1-Rearrangement eindeutig definiert ist, bilden die anderen BCR-ABL1-negativen MPN eine heterogene Gruppe seltener Neoplasien. Auf Basis neu entdeckter molekularer Marker und einer verbesserten Charakterisierung histologischer Merkmale konnte 2008 die WHO-Klassifikation [1] angepasst werden, so dass heute die verschiedenen Subtypen myeloproliferativer Neoplasien nicht nur untereinander, sondern auch gegenüber reaktiven Zuständen anderer Erkrankungen abgegrenzt werden können.
Unterform |
WHO Kriterien |
---|---|
Polycythämia vera |
Hauptkriterien
Nebenkriterien
zur Diagnose müssen beide Hauptkriterien und ein Nebenkriterium oder das erste Hauptkriterium und zwei Nebenkriterien zutreffen |
essentielle Thrombozythämie |
zur Diagnose müssen alle vier Kriterien zutreffen |
primäre Myelofibrose |
Hauptkriterien
Nebenkriterien
zur Diagnose müssen alle drei Hauptkriterien und zwei Nebenkriterien zutreffen |
chronische myeloische Leukämie, BCR-ABL1 positive |
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chronische Neutrophilenleukämie |
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chronische Eosinophilenleukämie, nicht anderweitig näher beschrieben |
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Mastozytose |
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unklassifizierbare myeloproliferative Neoplasien |
Referenzen und Quellen
Erstellt von: Hehn (Informationszentrum) am 07.10.2014, letzte Änderung: 31.03.2015