CMML-Specific Prognostic Scoring System

Autoren: Ulrich Germing, Andrea Kündgen; Universitätsklinikum Düsseldorf (aus dem Rundbrief 18, Oktober 2013, gekürzte Fassung)

Der IPSS und IPSS-R sind für Patienten mit CMML nur sehr bedingt geeignet und für proliferative CMML (WBC > 12000/μl) nicht berechnet. Da auch die chromosomalen Befunde bei der CMML seltener aberrant sind und Aberrationen eine andere prognostische Bedeutung als bei MDS haben, wurde in einer spanisch-deutsch-italienischen Arbeitsgruppe ein genau auf die CMML zugeschnittener Score entwickelt und validiert [1].

 
 
WHO Typ:   CMML I
 CMML II
Leukozyten:   /µL
*Risikogruppe Karyotyp:   niedrig
 intermediär
 hoch
‡Transfusionsabhängigkeit:   nein
 ja
 
 
*Risikogruppe Karyotyp: niedrig: normales und isoliertes -Y; intermediär: andere Aberrationen; hoch: Trisomie 8, Chromosom 7 Aberrationen, komplexer Karyotyp
‡Transfusionsabhängigkeit: mind. ein Erythrozytenkonzentrat alle acht Wochen über vier Monate
 
 
Prognostische Risikogruppe: 
CPSS-Score: 
 
 

Er berücksichtigt den medullären Blastenanteil (WHO CMML I vs. II), das Ausmaß der Proliferation (MDS-CMML vs. MPD-CMML), den Karyotyp und den Transfusionsbedarf und trennt vier unterschiedliche Risikogruppen auf. Die Hochrisiko-Gruppe hat eine mediane Überlebenswahrscheinlichkeit von fünf Monaten, die Niedrigrisiko-Gruppe von 72 Monaten. Nach exakter Diagnosestellung und Abschätzung der Prognose kann unter Berücksichtigung von Alter, Allgemeinzustand und Komorbiditäten und des Patientenwunsches eine geeignete Therapie angeboten werden, sofern der Patient nicht nur eine milde, nicht behandlungsbedürftige Zytopenie aufweist [2]. IPSS-R und CPSS sind zwar etwas komplizierter, aber treffgenauer als andere Scores, erlauben eine schärfere Abgrenzung von Risikogruppen und werden sich im klinischen Alltag bewähren. Die deutsch-österreichisch-schweizer MDS-Arbeitsgruppe hat mit relevanten Publikationen zur Prognose von MDS und CMML zur Entwicklung und Validierung dieser Scores erheblich beigetragen.

Prognostische Risikogruppe

Score

Overall Survival*

AML 25 %*

  

niedrig

0

72

95

  

intermediär I

1

31

40

  

intermediär II

2 - 3

13

11

  

hoch

4 - 5

5

4

*Median, in Monaten

Referenzen und Quellen

  1. Such E, Germing U, Malcovati L, Cervera J, Kuendgen A, Della Porta MG, Nomdedeu B, Arenillas L, Luno E, Xicoy B, Amigo ML, Valcarcel D, Nachtkamp K, Ambaglio I, Hildebrandt B, Lorenzo I, Cazzola M, Sanz G. Development and validation of a prognostic scoring system for patients with chronic myelomonocytic leukemia. Blood. 2013;121(15):3005-15. PMID: 23372164. doi: 10.1182/blood-2012-08-452938.
  2. Hofmann WK et al. Leitlinie Myelodysplastische Syndrome, Onkopedia, Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie, 2013.

Erstellt von: Hehn (Informationszentrum) am 02.10.2014, letzte Änderung: 08.02.2016