Klassifikation

Die chronische myeloische Leukämie (CML) gehört laut WHO-Klassifikation 2008 zu den myeloproliferativen Neoplasien. CML ist durch die Translokation t(9;22)(q34;q11) gekennzeichnet, die zur Bildung des Philadelphia-Chromosoms bzw. des BCR-ABL1-Rearrangements führt. Die Erkrankung verläuft in drei Phasen.

ELN-Klassifikation

Die Klassifikation des European LeukemiaNet (ELN) [1-3], die zuletzt 2013 überarbeitet wurde und in den meisten klinischen Studien zur CML verwendet wurde, setzt den Grenzwert für die Blastenkrise bei ≥ 30 % Blasten im Knochenmark oder peripheren Blut.

Chronische Phase

< 15 % Blasten in Blut oder Knochenmark

Akzelerierte Phase

15-29 % Blasten in Blut oder Knochenmark
oder > 30 % Blasten + Promyelozyten im Blut oder Knochenmark (wobei Blasten < 30 %)
oder ≥ 20 % Basophile in Blut
oder persistierende, therapieunabhängige Thrombozytopenie (< 100 x 109/L)
oder Entstehung zusätzlicher chromosomaler Abberationen in Ph+ Zellen (major route) trotz Behandlung

Blastenkrise

≥ 30% Blasten in Blut oder Knochenmark
oder Nachweis extramedullärer Blasten (außer Milz)

WHO-Klassifikation 2008

Laut WHO-Klassifikation 2008 ist die Blastenkrise durch einen Blastenanteil von 20 % oder mehr im Knochenmark oder peripheren Blut definiert. Dieser Grenzwert wurde in Analogie zur Definition der akuten myeloischen Leukämie festgesetzt [4].

Chronische Phase

< 15 % Blasten in Blut oder Knochenmark

Akzelerierte Phase

15-19 % Blasten in Blut oder Knochenmark
oder ≥ 20 % Basophile in Blut
oder persistierende, therapieunabhängige Thrombozytopenie (< 100 x 109/L)
oder Entstehung zusätzlicher chromosomaler Abberationen in Ph+ Zellen trotz Behandlung
oder Thrombozytose (> 1000 x 109/L), die nicht auf Therpie anspricht
oder progrediente Splenomegalie und ansteigende Leukozyten, die auf Therapie nicht ansprechen

Blastenkrise

≥ 20% Blasten in Blut oder Knochenmark
oder Nachweis extramedullärer Blasten (außer Milz)
oder große Blastenfoci oder -cluster in Knochenmarkbiopsie nachweisbar

Referenzen und Quellen

  1. Baccarani M, Deininger MW, Rosti G, Hochhaus A, Soverini S, Apperley JF, Cervantes F, Clark RE, Cortes JE, Guilhot F, Hjorth-Hansen H, Hughes TP,Kantarjian HM, Kim DW, Larson RA, Lipton JH, Mahon FX, Martinelli G, Mayer J, Müller MC, Niederwieser D, Pane F, Radich JP, Rousselot P, Saglio G,Saußele S, Schiffer C, Silver R, Simonsson B, Steegmann JL, Goldman JM, Hehlmann R. European LeukemiaNet recommendations for the management of chronic myeloid leukemia: 2013. Blood. 2013;122(6):872-84. PMID: 23803709. doi: 10.1182/blood-2013-05-501569.
  2. Baccarani M, Cortes J, Pane F, Niederwieser D, Saglio G, Apperley J, Cervantes F, Deininger M, Gratwohl A, Guilhot F, Hochhaus A, Horowitz M, Hughes T,Kantarjian H, Larson R, Radich J, Simonsson B, Silver RT, Goldman J, Hehlmann. European LeukemiaNet. Chronic myeloid leukemia: an update of concepts and management recommendations of European LeukemiaNet. J Clin Oncol. 2009;27(35):6041-51. PMID: 19884523. doi: 10.1200/JCO.2009.25.0779.
  3. Baccarani M, Saglio G, Goldman J, Hochhaus A, Simonsson B, Appelbaum F, Apperley J, Cervantes F, Cortes J, Deininger M, Gratwohl A, Guilhot F, Horowitz M, Hughes T, Kantarjian H, Larson R, Niederwieser D, Silver R, Hehlmann R. Evolving concepts in the management of chronic myeloid leukemia: recommendations from an expert panel on behalf of the European LeukemiaNet. Blood. 2006;108(6):1809-20. PMID: 16709930. doi: 10.1182/blood-2006-02-005686.
  4. Swerdlow SH et al. Chronic myelogenous leukemia BCR-ABL1 positive. In: Swerdlow SH et al., editors. WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC; 2008:32-37.

Erstellt von: Hehn (Informationszentrum) am 17.09.2014, letzte Änderung: 10.03.2015