Information zu myelodysplastischen Syndromen

Erstellt von: Hellenbrecht (Infozentrum Projekt 2) , am: 22.01.2007, letzte Änderung: 31.03.2010

Eine ausführliche Informationen zur Klassifikation, Diagnostik und Therapie myelodysplastischer Syndrome wurde von Prof. Dr. Carlo Aul erstellt. Sie befindet sich in der Rubrik "Ärzte".

Eine weitere - leichter verständliche Information entstand unter der Schirmherrschaft der Deutschen Leukämie- und Lymphomhilfe e.V.

Myelodysplastische Syndrome (618KB)

DLH Info: Myelodysplastische Syndrome, Stand März 2009
Broschüre unter Schirmherrschaft der Deutschen Leukämie-, und Lymphomhilfe

aus dem Inhalt:

Vorwort

Myelodysplastische Syndrome (MDS) gehören im höheren Lebensalter zu den häufigsten Bluterkrankungen. Ihr Charakter ist vielgestaltig und ihr Verlauf extrem variabel. In den letzten Jahren sind erhebliche Anstrengungen unternommen worden, die Entstehung der Erkrankung und die Auswirkungen auf den Körper besser zu verstehen. Das Ziel dieser Bemühungen
ist immer, für die betroffenen Patienten ein möglichst optimales Therapieverfahren zu entwickeln. Wenngleich für die zuständigen Fachleute, die „Hämatologen“, viele Fragen zu den MDS noch unbeantwortet sind, ist auf diesem Gebiet in den letzten Jahren Erhebliches erreicht worden.
Wird die Diagnose MDS gestellt, haben Betroffene meist ein großes Informationsbedürfnis zu dieser Erkrankung und ihrer Behandlung. Die vorliegende Broschüre enthält daher ausführliche Beschreibungen zu den Myelodysplastischen Syndromen, ihren Symptomen, den Diagnoseverfahren und den Behandlungsmethoden. Im Anhang werden gebräuchliche
Fachausdrücke erklärt.
Der Text kann keinesfalls ein Ersatz für intensive Gespräche mit dem behandelnden Arzt bzw. einem Hämatologen sein. Er kann aber dazu dienen, Details nachzulesen und sich weiter zu informieren. Die Experten, die im Rahmen der Deutsch-Österreichisch-Schweizerischen MDS-Studiengruppe gemeinsam forschen, stehen zusätzlich gerne als Ansprechpartner zur Verfügung. ...

Was ist MDS?

Myelodysplastische Syndrome wurden früher bisweilen auch Myelodysplasie, schleichende Leukämie oder Präleukämie genannt. Es handelt sich dabei letztendlich um eine Erkrankung des Knochenmarks und somit auch des Blutes, da die Blutzellen im Knochenmark gebildet werden. Bei Patienten mit MDS produziert das Knochenmark weder genügend rote und weiße Blutkörperchen noch Blutplättchen. Myelodysplastische Syndrome können sich ohne ersichtlichen Grund entwickeln. ...

Das Blut

Blut ist lebensnotwendig. Blut transportiert Sauerstoff, Nährstoffe, Hormone und chemische Stoffe zu allen Zellen des gesamten Körpers. Es spielt eine entscheidende Rolle beim Schutz des Körpers vor Infektionen. Außerdem hilft das Blut dem Körper, Abfall- und Giftstoffe zu entfernen. Alle Typen der Blutzellen werden durch das Knochenmark produziert. Das Knochenmark ist das weiche, schwammartige Gewebe im Inneren der großen Knochen des Körpers. ...

Veränderung im Blut bei MDS

Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind erworbene Knochenmarkerkrankungen. Sie sind durch Reifungs- und Funktionsstörungen der Blutzellen, eine ineffektive Blutbildung im Knochenmark und einen möglichen Übergang in eine akute Leukämie, mit Verdrängung der normalen Blutbildung durch Leukämiezellen, gekennzeichnet. Unter dem Mikroskop kann man charakteristische Veränderungen des Knochenmarks und des Blutes erkennen. Es können typische Reifungsstörungen auftreten, wie z.B. „Auer-Stäbchen“ oder sogenannte „Ringsideroblasten“. ...

Symptome

Die Verdachtsdiagnose MDS wird manchmal zufällig bei einem Routinebluttest gestellt.
Viele Patienten mit MDS suchen jedoch ihren Arzt auf, weil sie die Symptome einer Anämie haben. Anämie heißt, dass zu wenig roter
Blutfarbstoff (Hämoglobin) vorhanden ist, um den Sauerstoff im Körper zu transportieren. Dadurch werden die Patienten müde (Erschöpfung), blass und kurzatmig. Zudem haben manche Patienten Kopfschmerzen, Ohrensausen, Schwindel und einen schnellen Pulsschlag. Bei einem Teil der Patienten sind nicht genug weiße Blutkörperchen (Leukozyten) vorhanden, um Infektionen abzuwehren. Zusätzlich funktionieren zum Teil die vorhandenen Abwehrzellen schlechter. Die Patienten können also leichter Infektionen bekommen. Wenn Infektionen auftreten, können sie langwierig sein und trotz Einnahme von Antibiotika nicht zurückgehen. ...

Diagnostik

Die Symptome eines Myelodysplastischen Syndroms sind nicht spezifisch, sondern können auch auf andere leichte oder schwere Erkrankungen hindeuten. Eine genaue Diagnose kann nur nach einer gründlichen Untersuchung des Blutes und des Knochenmarks erfolgen. Wenn Symptome auftreten, kann der Arzt Bluttests vornehmen und die Anzahl der unterschiedlichen Blutzellen bestimmen. So kann er feststellen, ob das Knochenmark richtig arbeitet. Diese Tests werden Blutbild oder auch – wenn die prozentuale Verteilung der kernhaltigen Zellen bestimmt wird – Differentialblutbild genannt. ...

Prognose

Regelmäßige Besuche beim Arzt sind wichtig, um den Verlauf der Erkrankung und das Ansprechen auf die Behandlung zu bewerten. Es sollten regelmäßig Blutbilder erstellt und die Krankheitssymptome so gut wie möglich behandelt werden.
Die Prognose hängt ab von dem Typ des Myelodysplastischen Syndroms, dem Alter des Patienten, dem Ergebnis der Chromosomenanalyse, dem Blastenanteil im Knochenmark, den Blutzellwerten und der Behandlung.
Man kann jahrelang mit dieser Krankheit leben. Einige Patienten brauchen nur minimale unterstützende Behandlung und Beobachtung, andere wiederum bedürfen intensiverer Therapie. Wer Fragen oder Befürchtungen hinsichtlich der Behandlung und der Prognose hat, sollte nicht zögern, seinen Arzt darauf anzusprechen. Manchmal ist es hilfreich, die Fragen schriftlich zu formulieren, bevor man mit dem Arzt spricht. Ein neues Instrument zur Abschätzung der Prognose ist der WHO-adapted Prognostic Score (WPSS). Dieser Score berücksichtigt den Transfusionsbedarf bei Erstdiagnose und ist besonders geeignet,das Risiko einer Leukämieentwicklung vorherzusagen. ...

Behandlung

In Deutschland sind bis heute nur Azacitidin und Deferasirox für die Therapie von bestimmten Patienten mit Myelodysplastischen Syndromen zugelassen. Im klinischen Alltag haben sich aber zahlreiche weitere Medikamente bewährt.
Als erstes sollte der behandelnde Arzt gemeinsam mit dem Patienten und seinen Angehörigen darüber sprechen, ob eine Behandlung erforderlich ist und wenn ja, welches Behandlungsziel besteht. Eine sogenannte „palliative“ Behandlung soll die Krankheit zurückdrängen, sie kann sie aber nicht besiegen. Eine Heilung ist nur durch eine Stammzelltransplantation möglich. Diese ist jedoch nicht bei allen MDS-Patienten durchführbar oder sinnvoll. ...

Therapie für Niedrig-Risiko-Patienten

Bei einer Therapie mit bestimmten Botenstoffen (Zytokinen) werden im Labor produzierte Stoffe verwendet, die die Blutbildung oder das Immunsystem günstig beeinflussen. Diese Stoffe kommen auch natürlicherweise im Körper vor und gelten daher als „biologisch“. Beispiele für solche Therapien sind Blutzellen-Wachstumsfaktoren wie G-CSF (Granulozyten-Kolonie stimulierender Faktor), GM-CSF (Granulozyten-Makrophagen-Kolonie stimulierender Faktor) oder Erythropoetin (kurz: Epo). Diese Wachstumsfaktoren steuern die Produktion von Blutzellen und haben in klinischen Untersuchungen gezeigt, dass sie das Knochenmark des Patienten anregen, gesunde Blutkörperchen und Blutplättchen zu produzieren. ...

Therapie für Hoch-Risiko-Patienten

Durch die Verabreichung einer intensiven Chemotherapie, wie sie auch in der Therapie der Akuten Myeloischen Leukämie (AML) Anwendung findet, normalisiert sich bei zunächst ca. 60 Prozent der Patienten mit fortgeschrittenem Myelodysplastischem Syndrom (Hoch-Risiko-MDS) das Blutbild vollständig. Bei der Chemotherapie werden zellteilungshemmende Arzneimittel entweder in Form von Tabletten verabreicht oder in eine Vene gespritzt. ...

Akute Myeloische Leukämie

In ca. 25 bis 30 Prozent der Fälle gehen Myelodysplastische Syndrome in eine Akute Myeloische Leukämie (AML) über. Bei der AML werden unreife weiße Blutkörperchen (Blasten) in großer Zahl vom Knochenmark produziert (Blastenanteil im Knochenmark > 20 Prozent). Die Wahrscheinlichkeit eines solchen Übergangs schwankt in Abhängigkeit von der Art des MDS. Ein erhöhtes Risiko besteht bei refraktärer Anämie mit Blastenüberschuss (RAEB). Betroffene, die Fragen dazu haben, sollten ausführlich mit ihrem Arzt darüber sprechen. ...

Studien

Die Studienzentren der Deutsch-Österreichisch-Schweizerischen MDSStudiengruppe (MDS-D-A-CH) führen für MDS-Patienten aller Risiko-Gruppen Therapiestudien durch. Bis zur Zulassung neuer Medikamente stellen die innerhalb solcher Studien durchgeführten Therapien unter Umständen die beste Möglichkeit für eine erfolgversprechende Behandlung dar. Informationen zu aktuellen Studien der MDS-Studiengruppe können im Internet unter www.kompetenznetz-leukaemie.de eingesehen werden. Bei der Deutschen Leukämie- & Lymphom-Hilfe kann zum Thema „Therapiestudien“ die Broschüre „Soll ich bei einer Therapiestudie mitmachen?“ angefordert werden. ...

Leben mit MDS

Mit einer schweren Krankheit zu leben, ist eine große Herausforderung. Betroffene müssen aufgrund der Krankheit möglicherweise ihre Lebensweise ändern. Familienmitglieder und Freunde können sich ebenfalls belastet fühlen. Man sollte in dieser Situation immer daran denken, dass man nicht allein ist. Es gibt Menschen und Einrichtungen, die bei Fragen und Sorgen helfen. Betroffene sollten mit ihrem Arzt bzw. mit anderen Fachleuten sprechen oder sich an eine Beratungsstelle wenden.
Vielen Patienten hilft es, informiert zu sein und mit anderen Betroffenen Erfahrungen auszutauschen. Bei der Deutschen Leukämie- & Lymphom-Hilfe sind neben vielfältigen speziellen Informationen die Anschriften der lokalen Selbsthilfeinitiativen erhältlich. ...

Weiterführende Informationen, englisch- und deutschsprachig, finden Sie unter Links

Ansprechpartner

Liebe Patientin, lieber Patient,

wenn Sie Fragen zu möglichen Therapien für Ihre MDS Erkrankung haben, wenden Sie sich bitte an:
Prof. Dr. A. Ganser/Prof. Dr. C. Aul
Studienkoordination
Vera Lohrbacher
St. Johannes Hospital
Medizinische Klinik II
An der Abtei 7-11
47166 Duisburg
Fon: 0203 546 2442
Fax: 0203 546 2441
E-mail: v.lohrbacher@katholisches-klinikum.de

Therapiestudien

Bei myelodysplastischen Syndromen werden in Deutschland zahlreiche Studien durchgeführt. Die Entscheidung darüber, welche Studie für einen Patienten in Frage kommt, muß zusammen mit dem behandelnden Arzt gefällt werden. Dabei spielen verschiedene Kriterien z.B. Erkrankungsmerkmale, Erkrankungsphase, Vorbehandlung, Alter und Risikofaktoren eine Rolle.

Welche Studien derzeit in Deutschland durchgeführt werden, können Sie unserem Deutschen Leukämie-Studienregister entnehmen

Hier finden Sie nähere Informationen zu Therapiestudien