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Neue Daten aus dem MDS-Register

Erstellt von: Hellenbrecht (Infozentrum Projekt 2) , am: 11.12.2006, letzte Änderung: 19.02.2009

9/2005

Autoren: U. Germing, Universitätsklinik Düsseldorf, A. Giagounidis, C. Aul, St.-Johannes-Hospital Duisburg für Teilprojekt 17 (aus Rundbrief Nr.9/ 2005)

Epidemiologische Studien ermöglichen nicht nur die Analyse verschiedener demographischer Parameter, sondern können gleichzeitig einen wichtigen Beitrag zur Krankheitsursachenforschung liefern. Dies trifft im besonderen Maße für die bösartigen Erkrankungen des hämatopoetischen Systems zu, für die eine multikausale Ätiologie und in der Regel lange Latenzzeiten angenommen werden. Solche Untersuchungen fehlen bislang weitgehend für die Krankheitsgruppe der myelodysplastischen Syndrome (MDS). Hauptgründe hierfür sind spezielle Probleme der Diagnostik und Klassifikation, die eine systematische Erfassung der MDS in größeren flächendeckenden Registern bislang unmöglich machten.

Das in den 70er Jahren gegründete Düsseldorfer MDS-Register dient als Nidationskern für ein überregionales Deutsches MDS-Register. Seit Gründung des Kompetenznetzes „Akute und chronische Leukämien“ hat die Zahl der neu erfassten MDS-Patienten in diesem Register stetig zugenommen und beträgt zurzeit etwa 200 Fälle pro Jahr (Abb. 1). In dem Deutschen MDS-Register sind bislang 2.655 MDS-Patienten erfasst, davon 150 Patienten mit sekundärem therapie-assoziierten MDS. Über das Studiensekretariat in Düsseldorf werden zu jedem einzelnen Patienten umfassende Angaben zur Epidemiologie, Klinik, Laboratoriumsdiagnostik, Morphologie, Zytogenetik und Therapieverlauf registriert und zentral ausgewertet. Ein wesentliches Charakteristikum des MDS-Registers ist die zentrale morphologische Diagnostik mit Klassifikation sämtlicher Blut- und Knochenmarkpräparate nach FAB- und WHO-Kriterien. Durch enge Kooperation mit den primär betreuenden Haus- und Klinikärzten werden Daten zum Langzeitverlauf der Patienten erfasst.
Anhand des Datenmaterials des Düsseldorfer MDS-Registers konnten erstmals genauere Informationen zur Inzidenz myelodysplastischer Syndrome gesammelt werden. Im Zeitraum von 1986 bis 1991 konnte eine deutliche Zunahme der MDS-Erkrankungen beobachtet werden. Genauere Analysen zeigten aber, dass dieser Krankheitsanstieg nicht einer realen Häufigkeitszunahme der MDS entspricht, sondern hauptsächlich auf einer Verbesserung der hämatologischen Diagnostik bei älteren Patientenberuht. Ende der 80er Jahrebetrug die jährliche Neuerkrankungsrateim Düsseldorfer Raum ca.4/100.000. In einer jetzt abgeschlossenen Folgestudie für den Zeitraum 1991 bis 2002 konnte gezeigt werden,dass die Inzidenzrate nicht weiterzugenommen hat (ca. 5/100.000/Jahr). Mit fortschreitendem Lebensalter nimmt die Inzidenz der MDS stark zu und beträgt bei Patientenüber 70 Jahre 25/100.000/Jahr. Bevorzugtbetroffen sind Männer, beidenen ab dem 50. Lebensjahr etwadoppelt so hohe Inzidenzziffern wie beim weiblichen Geschlecht gefundenwerden (Tabelle 1).MDS sind prognostisch heterogene Erkrankungen. Die mediane Lebenserwartung kann zwischen wenigen Monaten und mehreren Jahrenschwanken. Die WHO-Klassifikation hat versucht, dieser prognostischen Heterogenität der MDS-Erkrankungen durch neue morphologische Untergruppen Rechnung zu tragen. Die Deutsche MDS-Studiengruppe hat ineiner prospektiven Untersuchung an 700 Patienten den prognostischen Stellenwert der neuen WHO-Klassifikation bestätigen können. Neben morphologischen Daten sindaber auch andere klinische, klinischchemische und insbesondere zytogenetische/molekularbiologische Faktoren für die Prognoseabschätzung von MDS-Patienten von ausschlaggebender Bedeutung. Es hat sich daher ausgehend vom MDS-Register eine Deutsch-Österreichische MDS-Prognosegruppe unter Beteiligungzahlreicher MDS-Zentren etabliert, die gemeinsame Fragestellungen zur Prognoseevaluation von MDS-Patienten untersuchen möchte. Für diese Analysen wurden Datensätze von mehr als 2.100 MDS-Patienten aus acht deutschen und österreichischen Zentren zusammengeführt und gemeinsam ausgewertet. Schwerpunktmäßig werden folgende Fragestellungen untersucht:

1. Evaluierung und Weiterentwicklung des IPSS-Scores
2. Prognostische Bedeutung vonzytogenetischen Anomalien und sequentiellen Karyotypveränderungen (klonale Evolution)
3. Einfluss von Alter und Geschlecht auf die prognostische Bedeutung von Karyotypveränderungen
4. Prognostische Bedeutung von Basophilen bei myelodysplastischen Syndromen sowie
5. Klassifikation und Prognoseevaluierungvon Patienten mit therapie-assoziiertem MDS.

Verbessertes Verständnis der den MDS-Erkrankungen zugrundeliegenden zellbiologischen Veränderungen hat in den letzten Jahren zu einer deutlichen Erweiterung der Therapieoptionen geführt. Analysender Therapiedaten des MDS Registerszeigen, dass in den Jahren 2003 und 2004 fast 50% der neuerfassten MDS-Patienten innerhalbvon Therapiestudien der Deutschen MDS-Studiengruppe behandelt wurden.Dies stellt einen bemerkenswerten Fortschritt bei einer Krankheitsgruppe dar, für die bis vor kurzem ausschließlich supportive Therapiemaßnahmen empfohlen wurden. Die Deutsche MDS-Studiengruppe möchte alle Netzwerkteilnehmer ermutigen, diagnostisch unklare Fälle mit den Studiensekretariaten in Düsseldorf, Duisburg und Hannover zu diskutieren und neue MDS-Patienten in die aktuellen Therapiestudien des Kompetenznetzes aufzunehmen.