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Neue WHO Klassifkation der Myelodysplastischen Syndrome 2008

Erstellt von: A. Hellenbrecht , letzte Änderung: 19.02.2009

Autor: Prof. Dr. med. Ulrich Germing, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, für die Deutsche MDS-Studiengruppe, aus Rundbrief 02/2009

Im Februar 2007 traf sich eine WHO Arbeitsgruppe zur Revision der Definitionen und Klassifikation der Myeloischen Neoplasien. Aufbauend auf der WHO Klassifikation von 2001 (Blue Book) wurden bei den MDS einige Neuerungen beschlossen, die in der 4. Auflage des Blue Book 2008 erschienen sind. Ziele der Klassifikation sind zum einen einheitliche Krankheitsentitäten zu definieren, die sich klinisch, prognostisch und wenn möglich zytogenetisch und molekular voneinander abgrenzen lassen. Die WHO 2001 Klassifikation hat sich trotz anfänglicher Kritik durchgesetzt, obwohl sie morphologisch anspruchsvoll ist, denn sie hat vor allem im Hinblick auf die Prognose wesentliche Informationen geliefert. Daher sind die wesentlichen Einteilungskriterien peripherer und medullärer Blastenanteil, Ausmaß der Dysplasien und Zytogenetik unverändert geblieben. Neu ist zum einen, dass der Begriff der Refraktären Anämie von „Refraktäre Zytopenie mit unilineärer Dysplasie“ abgelöst wird, um den Patienten Rechnung zu tragen, die sich mit einer Einliniendysplasie und Zytopenie ohne Anämie präsentieren. Die Gruppen der multilineären Dysplasien, früher RCMD und RCMD-RS werden jetzt in einer Gruppe zusammengefasst, und der Nachweis von Ringsideroblasten nicht mehr klassifikatorisch herangezogen, da die Prognose beider Gruppen identisch ist. Zudem wird der Begriff des 5q-Syndromes der Bezeichnung MDS mit del(5q) weichen. Die Gruppen RAEB I und II wurden unverändert gelassen. Die Kategorie MDS unclassified wurde neu definiert. RCUD Patienten mit Panzytopenie und RCUD und RCMD mit 1% peripheren Blasten werden in diese Kategorie eingeteilt. Zudem werden Patienten als MDS-U kategorisiert, die zwar weniger als 10% dysplastische Zellen im Knochenmark aufweisen, aber einen MDS-typischen chromosomalen Befund zeigen. Insbesondere die Kategorie MDS-U bedarf der Evaluation.
Als eingeständige Entität innerhalb der „mixed MDS/MPS Neoplasia“ Gruppe wurde die RARS-T bestätigt. Diese Patienten präsentieren sich mit einer Ringsideroblastischen Anämie und Thrombozytose über 600.000/μl und zeigen meist eine JAK2- Mutation. Die unter anderem von den Deutschen MDS Gruppen publizierten Daten zur Klassifikation sind erneut bei der Revision der WHO Klassifikation berücksichtigt worden. Die im Kompetenznetz beteiligten Zentren (u.a. Deutsch-Österreichisch-Schweizerische MDS Gruppe) arbeiten im Rahmen eines einheitlichen Registers mit zentralem Zytomorphologischen Review in Düsseldorf und Zytogenetischem Review in Göttingen eng zusammen, um möglichst viele Fragestellungen zu Prognose beantworten zu können. Hierzu gehören unter anderem auch die Projekte zum MDS mit Fibrose und zum therapieassoziierten MDS.

Tabelle 1: Definition der verschiedenen MDS Typen und der verschiedenen Typen der Mixed Myelodysplastic/
Myeloproliferative Neoplasias entsprechend den WHO Vorschlägen

Type

Blood

Marrow

Refractory Cytopenia (RCUD)
Refractory thrombopenia (RT)
Refractory neutropenia (RN)
Refractory anemia (RA)

<1% Blasts

<5% Blasts
unilineage Dysplasia only
<15% Ring Sideroblasts

Refractory Anemia with Ring
Sideroblasts (RARS)

<1% Blasts

<5% Blasts
Dyserythropoiesis only
≥15% Ring Sideroblasts

Refractory Cytopenia with
multilineage Dysplasia (RCMD)
with or without
Ringsideroblasts

<1% Blasts
<1000 /μl Monocytes

<5% Blasts
Dysplasia in >10% of other cell
lines
>/< 15 Ring Sideroblasts
no Auer rods
no single del (5q)

MDS unclassifiable
MDS-U

≤1% Blasts

RCUD or RCMD with 1% blasts in
blood
RCUD with pancytopenia
<10% dysplastic cells
one or more cell lines with cytogenetic
evidence of clonality

MDS with 5q-Anomaly

≤1% Blasts

<5% Blasts, no Auer rods
mononuclear Megakaryocytes
isolated del(5q)

Refractory Anemia with Excess
of blasts I (RAEB I)

Cytopenia
<5% Blasts
no Auer rods
<1000 / μl Monocytes

Unilineage or multilineage Dysplasia
5-9 % Blasts
no Auer rods

Refractory Anemia with Excess
of blasts II (RAEB II)

Cytopenia
<19% Blasts
Auer rods + or –
<1000 / μl Monocytes

Unilineage or multilineage Dysplasia
10-19 % Blasts
Auer rods + or -

Chronic myelomonocytic Leukemia
I (CMML I)

<5% Blasts
>1000 / μl Monocytes

<10% Blasts
Dysplasia in 1-2 cell lines
no t(9;22)
no bcr/abl

Chronic myelomonocytic Leukaemia
II (CMML II)

<20% Blasts
>1000 / μl Monocytes

<20% Blasts
Dysplasia in 1-2 cell lines
no t(9;22)
no bcr/abl

Refractory anemia with Ring
Sideroblasts and Thrombocytosis
(RARS-T)

<1% Blasts
Platelets >600.000/ μl

<5% Blasts
Dysplasis of 1-3 cell lines
≥15% Ring Sideroblasts
often Jak-2 Mutations

Printing Date: 21.05.2012   ©  2006-8 ELIC European Leukemia Information Center