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Deutsch-Österreichisch-Schweizer MDS Arbeitsgruppe MDS-D-A-CH Gruppe

Erstellt von: A. Hellenbrecht , letzte Änderung: 19.02.2009

Autor: Prof. Dr. med. Ulrich Germing, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, für die Deutsche MDS-Studiengruppe, aus Rundbrief 02/2009

Unsere im Jahre 2003 offiziell gegründete MDS-Arbeitsgruppe beschäftigt sich in vorbildlicher Kooperation mit vielen Fragen zur Prognose von MDS Patienten. Grundlage für unsere Analysen sind lokale MDS Register, aus denen Daten für verschiedene Fragestellungen zusammengeführt werden.
Um in Zukunft noch besser kooperieren zu können, haben wir einen gemeinsamen Datensatz entwickelt, der von allen beteiligten Zentren verwendet wird. Zudem findet ein zentrales Review der Zytologie in Düsseldorf und Duisburg statt und eine Vereinheitlichung der zytogenetischen Befunde wird in Göttingen sichergestellt. In Kürze wird auch ein histomorphologischer Review kooperierenden Pathologen angeboten werden, um so auch die histopathologischen Fragestellungen zur Diagnostik und Therapie angehen zu können. Dieses Vorgehen erlaubt die Anwendung aller diagnostischen Klassifikationen, wie z. B. der neuen WHO Klassifikation für MDS und MDS/MPN.
Ausgehend von zwei Publikationen unserer Gruppe zur Verfeinerung des IPSS (Germing et al 2005) und zu neuen Erkenntnissen zur prognostischen Bedeutung von Karyotypanomalien (Haase et al 2007) sind enge Kooperationen mit anderen wichtigen MDS Gruppen intensiviert worden, darunter der MDS Foundation, der IPSS Gruppe, der MD Anderson Gruppe und der spanischen MDS Gruppe. Auf diese Weise sind wir aktiv eingebunden und zum Teil federführend auf dem Gebiet der Prognoseforschung bei MDS und werden auch in Zukunft wichtige Beiträge leisten können. Neben den klinisch- wissenschaftlichen Fragestellungen führen wir seit vielen Jahren gemeinsame Studien für MDS Patienten durch, so z.B. ATG, Lenalidomid, Decitabine, 5-Azacytidine, Valproinsäure, Temsirolimus und andere. Darüber hinaus wird unsere Gruppe mit Hilfe der GMIHO und Sponsoren aus der Pharmazeutischen Industrie gefördert. Die Homepage ist benutzbar und wird in den nächsten Wochen weiter ausgebaut (www.MDSregister.de).
jährlich, zuletzt im September, findet in Düsseldorf unser Jahrestreffen statt, das wir zum Anlass nehmen, Gedanken und Pläne
auszutauschen, wichtige Daten vorzustellen und neue Projekte zu beschließen. Diese Treffen werden vom Kompetenznetz weiterhin gefördert. Daneben gab es 2 Treffen in Wien, zuletzt im Oktober, die vor allem zum Ziel hatten, neue Partner aus anderen Gruppen und neue Zentren für unsere Arbeit zu interessieren und zu integrieren. Unsere Gruppe ist seit 2003 stark gewachsen und ist für neue Ideen und Kooperationspartner stets offen. Auch im Spätsommer 2009 treffen wir uns wieder in Düsseldorf.
Aktuelle Projekte der MDS D-A-CH Gruppe:

• Validierung des IPSS und anderer Prognosescores
• Vergleich verschiedener Prognosescores
• Standards und prognostische Bedeutung von Zytogenetik
• Blastenschwellen und Zytogenetische Befunde
• Chromosomale Befunde im Krankheitsverlauf
• Gewichtung der Zytogenetik im IPSS
• Identifikation neuer zytogenetischer Risikogruppen und Kategorien
• Einfluss von Transfusionsabhängigkeit und Eisenüberladung auf die Prognose
• Einfluss von Alter, Geschlecht und Komorbiditäten auf die Prognose
• Evaluation prognostischer Faktoren und Eisenüberladung bei transplantierten Patienten
• Evaluation prognostischer und prädiktiver Faktoren nach demethylierender Therapie
• Klassifikation und Prognose von Patienten mit tMDS/tAML
• Prognostische Bedeutung von Eosinophilen, Basophilen und Mastzellen bei MDS
• Prognostische Bedeutung von Knochenmarkfibrose bei MDS
• Bedeutung von HFE Genmutationen auf Eisenüberladung bei MDS
• Prognostische Bedeutung von Serummarkern (LDH, sCD44, tryptase, …)
• Entwicklung dynamischer Scores für MDS
• Evaluation von seltenen MDS Formen (AT-MDS, MDS-F, SM-MDS, …)
• Separate Scores für die Endpunkte Überleben und AML Risiko

Gemeinsame Publikationen der D-A-CH Gruppe

1. Aivado M, Rong A, Stadler M, Germing U, et al . Favourable response to antithymocyte or antilymphocyte globulin in low-risk myelodysplastic syndrome patients with a 'non-clonal' pattern of X-chromosome inactivation in bone marrow cells. Eur J Haematol. 2002;68(4):210-6.
2. Aul C, Giagounidis A, Germing U, Ganser A. Evaluating the prognosis of patients with myelodysplastic syndromes. Ann Hematol. 2002 ;81(9):485-97
3. Aul C, Giagounidis A, Germing U, Ganser A. Myelodysplastic syndromes. Diagnosis and therapeutic strategies. Med Klin 2002;15;97(11):666-76
4. Aul C, Giagounidis A, Heinsch M, Germing U, Ganser A: Prognostic indicators and scor-ing system for predicting outcome in patients with MDS. Rev Clin Exp Hematol. 2004,1;8(2)
5. Germing U, Hildebrandt B, Pfeilstocker M, Nosslinger T, Valent P, Fonatsch C, Lubbert M, Haase D, Steidl C, Krieger O, Stauder R, Giagounidis AA, Strupp C, Kundgen A, Muel-ler T, Haas R, Gattermann N, Aul C. Refinement of the international prognostic scoring system (IPSS) by including LDH as an additional prognostic variable to improve risk as-sessment in patients with primary myelodysplastic syndromes (MDS). Leukemia. 2005;19(12):2223-31.
6. Germing U, Platzbecker U, Giagounidis A, Aul C. Platelet morphology, platelet mass, platelet count and prognosis in patients with myelodysplastic syndromes. Br J Haematol. 2007 ;138(3):399-400.
7. Giagounidis AA, Haase S, Germing U, et al. Treatment of myelodysplastic syndrome with isolated del(5q) including bands q31-q33 with a combination of all-trans-retinoic acid and tocopherol-alpha: a phase II study. Ann Hematol. 2005;84(6):389-94.
8. Haase D, Germing U, Schanz J, Pfeilstöcker M, Nösslinger T, Hildebrandt B, Kundgen A, Lübbert M, Kunzmann R, Giagounidis AA, Aul C, Trümper L, Krieger O, Stauder R, Müller TH, Wimazal F, Valent P, Fonatsch C, Steidl C. New insights into the prognostic impact of the karyotype in MDS and correlation with subtypes: evidence from a core dataset of 2124 patients. Blood. 2007 Dec 15;110(13):4385-95.
9. Kuendgen A, Lübbert M. Current status of epigenetic treatment in myelodysplastic syndromes. Ann Hematol. 2008 Aug;87(8):601-11.
10. Kuendgen A, Schmid M, Schlenk R, Knipp S, Hildebrandt B, Steidl C, Germing U, et al . The histone deacetylase (HDAC) inhibitor valproic acid as monotherapy or in combination with all-trans retinoic acid in patients with acute myeloid leukemia. Cancer. 2006; 1; 106(1):112-9.
11. Pitako JA, Haas PS, Van den Bosch J, Muller-Berndorff H, Kundgen A, Germing U, et al. Quantification of outpatient management and hospitalization of patients with high-risk myelodysplastic syndrome treated with low-dose decitabine. Ann Hematol. 2005;84 Suppl 13:25-31.
12. Platzbecker U, Bornhäuser M, Germing U, Stumpf J, Scott BL, Kröger N, Schwerdtfeger R, Böhm A, Kobbe G, Theuser C, Rabitsch W, Valent P, Sorror ML, Ehninger G, Deeg HJ. Red blood cell transfusion dependence and outcome after allogeneic peripheral blood stem cell transplantation in patients with de novo myelodysplastic syndrome (MDS). Biol Blood Marrow Transplant. 2008 Nov;14(11):1217-25.
13. Platzbecker U, Germing U, et al Association with the single-nucleotide polymorphism (Glu785Lys) of the G-CSF receptor with high-risk MDS and AML with multilineage dysplasia. Leukemia, 2006, Dec; 20(12): 2188-9
14. Stadler M, Germing U, et al. A prospective, randomised, phase II study of horse antithymocyte globulin vs rabbit antithymocyte globulin as immune-modulating therapy in patients with low-risk myelodysplastic syndromes. Leukemia 2004;18(3):460-5.
15. Steidl C, Steffens R, Gassmann W, Hildebrandt B, Hilgers R, Germing U, et al . Adequate cytogenetic examination in myelodysplastic syndromes: analysis of 529 patients. Leuk Res. 2005; 29(9):987-93.
16. Valent P, Horny HP, Bennett JM, Fonatsch C, Germing U, et al . Definitions and standards in the diagnosis and treatment of the myelodysplastic syndromes: Consensus statements and report from a working conference. Leuk Res. 2007 ;31(6):727-36.