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Erstellt von: Hellenbrecht (Infozentrum Projekt 2) , am: 08.02.2007, letzte Änderung: 14.02.2008
Autor: M. Griesshammer (Ulm) und L.Bergmann (Frankfurt) für das Teilprojekt 25 - Übersicht über bisherige Projektarbeit (aus Informationsbrief 2/2001)
Die chronischen myeloproliferativen Erkrankungen (CMPE) sind mit Ausnahme der CML eine noch wenig erforschte Krankheitsgruppe. Die Erforschung der Pathophysiologie der CMPE sollte daher weitere Aufschlüsse über die Natur dieser Erkrankungen erbringen. Ein weiteres Anliegen der Arbeitsgruppe ist die Verbesserung der Diagnostik der Erkrankungen. Ein Großteil der Patienten mit CMPE wird außerhalb von Studien individuell behandelt. Im Rahmen des Projektes 25 soll die Therapie dieser Erkrankungen durch einen kooperativen Austausch zwischen den verschiedenen Behandlern standardisiert werden, um eine möglichst flächendeckende Beratungs- und Behandlungsstrategie zu entwickeln.
Von Frau Professor H. Pahl aus der Gruppe wurde die Überexpression eines neuen Gen bei Polyzyhämia vera entdeckt, das sogenannte PRV-1-Gen. Es fungiert auf Proteinebene als Oberflächenrezeptor und ist GPI verankert. Mit dieser Entdeckung scheinen sich nun neue Möglichkeiten der Diagnostik der CMPE, insbesondere der Polyzythämia vera zu ergeben. Pathophysiologisch interessant erscheint nun auch die Existenz eines sogenannten ET/P.vera -Syndroms, also einer Erkrankung, die sowohl Eigenschaften einer essentiellen Thrombozythämie (ET) als auch einer Polyzythämia vera aufweist. Gerade hier scheint die Expression von PRV-1 von besonderen Interesse. Zur Diagnostik dieser Entitäten wird in der Gruppe auch die MPL-Expression und die bereits etablierten EECs (endogene erythroide Kolonien) herangezogen (Professor R. Skoda, Professor H. Pahl).
Die Knochenmarkhistologie hat nach Meinung der Expertengruppe nach wie vor die herausragende Rolle in der Diagnostik der CMPE. Zur Verbesserung und Standardisierung der Diagnostik wurde ein Panel für die Etablierung einer Referenzpathologie der Knochenmarkhistologie eingerichtet (Professor H. Kreipe, Hannover; Professor J. Thiele, Köln; Professor A. Schmitt-Gräff, Freiburg). Es sollte jede Knochenmarkhistologie mit Verdacht auf eine CMPE einem der Referenzpathologen zugesandt werden, da sich in der Vergangenheit und auch durch vorliegende Daten in der Gruppe herausgestellt hat, daß es gerade hier bei der Diagnostik der CMPE häufig zu einer unzureichenden Beurteilung im Rahmen der Knochenmarkhistologie kommt. Die oben ausgewiesenen Experten haben eine jahrzehntelange Erfahrung auf diesem Gebiet und verfügen aufgrund großer Datenbanken und zahlreichen wissenschaftlichen Publikationen über die aktuellsten Kenntnisse auf dem Gebiet der Knochenmarkdiagnostik der CMPE.
Zur Verbesserung der Therapie von Hoch-Risiko Patienten mit essentieller Thrombozythämie (ET) wird von der Gruppe eine Pilotstudie mit pegyliertem Interferon (ET-PegIntron-Studie) durchgeführt (PD Dr. M. Griesshammer). Dieses Protokoll wird demnächst geschlossen. Neben dem erwähntem ET Protokoll wurde jetzt auch ein Protokoll mit pegyliertem Interferon für die OMF (Peg-Intron Therapie, Prof. H. Gisslinger, Wien) und die Polyzythämia vera (Peg-Intron Therapie, PD Dr. E. Lengfelder, Mannhein) angeboten.
Weitere Projekte, die im Rahmen der Netzwerkgruppe bearbeitet werden sind: Tyrosinkinaseaktivität bei bcr/c-abl-negativer myeloproliferativer Erkrankungen (Dr. Deininger), Peg-Interferon und Therapieoptimierung bei Polyzythämia vera (PD Dr. E. Lengfelder, Prof. Dr Wehmeier), Thrombozyten-Leukozyten-Interaktion und Thrombozyten FACS bei CMPE (PD Dr. A. Matzdorff, PD Dr. M. Griesshammer), Mikrodissektion in der Knochenmarkhistologie bei CMPE (Prof. H. Kreipe), Epidemiologie bei CMPE (Dr. U. Berger), 8p11 myeloproliferative Erkrankung (Dr. A. Reiter).
Von Frau Professor H. Pahl liegt außerdem ein Vorschlag einer CMPE Datenbank der Gruppe vor und wird momentan geprüft.
Printing Date: 21.05.2012 © 2006-8 ELIC European Leukemia Information Center
